Опухоль надпочечников – опасное заболевание. Поскольку новообразование имеет труднодоступное место и может отличаться очень маленьким размером, его трудно диагностировать с помощью традиционных методов. Консервативному лечению болезнь поддается трудно, а потому наиболее частым и эффективным методом борьбы считается хирургическое удаление опухоли.
Что представляет собой новообразование надпочечников
Рак надпочечников относится к редким заболеваниям. Так, например, в США ежегодно диагностируют около 300 случаев. Это сравнительно небольшой показатель. Большинство пациентов – лица в возрасте от 45 до 50 лет, однако от опухоли не застрахован никто, даже дети. Рак коры органа, как показывает статистика, чаще проявляется у женщин, а новообразования мозговой части надпочечника в равной степени поражают как мужчин, так и женщин.
Патологические изменения левого надпочечника при этой болезни такие же, как и правого. В результате рака надпочечников в организме могут возникнуть самые разные изменения. Маленькие железы выполняют важную функцию для всех систем – синтез гормонов (адреналина, альдостерона, норадреналина, кортизола).
Истинной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено.
Некоторые ученые на основе многочисленных исследований предполагают, что основными провокаторами становятся мутационные изменения ДНК.
В результате происходит исключение онкосупрессоров и включение онкогенов. Среди наследственных заболеваний, способных повлиять на развитие рака, можно назвать:
- эндокринные неоплазии;
- синдром Ли-Фраумени;
- аденоматозные полипы;
- синдром Беквита-Видемана.
В перечень дополнительных факторов можно включить:
- курение;
- ожирение;
- внешнее воздействие канцерогенов;
- малоподвижный образ жизни.
Больше шансов на выздоровление имеют больные с локальным (в пределах железы) видом заболевания. Пятилетняя выживаемость в их случае характерна для 65 % больных. При регионарном варианте (рак распространяется на лимфатические узлы и ближайшие ткани) этот показатель уменьшается до 44 %. При тяжелой форме – дистанционной (активное метастазирование и поражение раком других органов) – прогноз неблагополучный: выживаемость при этом составляет всего лишь 7 %.
Удаление альдостеромы вместе с пораженным надпочечником обеспечивает хорошие показатели в плане гипертонии. АД нормализуется в 70 % случаев, а еще у 30 % больных наблюдается умеренная гипертония, но уже без кризов. Ликвидация андростером может в дальнейшем привести к низкорослости.
После полного удаления феохромоцитомы в течение длительного времени могут наблюдаться умеренная гипертония и тахикардия, которые относительно легко поддаются лечению.
Как классифицируется патология
В соответствии с точным месторасположением опухоли разделяют на 2 основные группы, которые существенно отличаются между собой:
- новообразование на коре органа;
- новообразование мозгового вещества.
Каждая из этих групп имеет свои подвиды. К первой можно отнести:
- Кортикостеромы – новообразования, которые способны производить глюкокортикоиды (вызывают синдром Иценко-Кушинга) и нарушают метаболические процессы. Среди опухолей коры надпочечника встречаются чаще всего.
- Андростеромы вызывают выработку андрогенов, приводят к адреногенитальному синдрому, отличаются маскулинизирующим действием. Чаще всего встречаются в возрасте от 20 до 40 лет и в 2 раза больше диагностируются у женщин. Являются редким видом и встречаются только у 1–3% всех больных раком надпочечников.
- Альдостеромы – новообразования, которые способствуют активному продуцированию гормона альдостерона (в избыточном количестве вызывает боль в мышцах, гипокалиемию, гипертензию), приводят к нарушению водно-солевого обмена. Такие новообразования могут быть одиночными или же множественными, встречаются на одной железе или поражают оба надпочечника.
- Кортикоэстромы, производящие эстрогены и оказывающие феминизирующее действие.
Вторая группа включает:
- Ганглионевромы – в основном доброкачественные опухоли, которые состоят из нервных волокон и не содержат капсулы.
- Феохромоцитомы – новообразования, которые чаще всего возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет, могут иметь наследственный характер, вызывают вегетативные кризы.
Опухоли надпочечников могут быть доброкачественными или злокачественными. В первом случае новообразования не отличаются большими размерами и не вызывают особых симптомов. Довольно часто их обнаруживают совершенно случайно. Признаки злокачественной опухоли являются четкими, наблюдается интоксикация. Опухоль при этом очень быстро растет.
Образования могут быть первичными (в таком случае опухоль возникает в разных частях надпочечников) и вторичными (когда в надпочечники новообразование попадает из других органов).
Сами же опухоли могут провоцировать повышенную выработку какого-либо гормона (в таком случае их называют гормоноактивными) или же, наоборот, тормозить выработку веществ в надпочечнике («немые», или гормононеактивные). Последние чаще являются доброкачественными и становятся спутниками ожирения, сахарного диабета или гипертензии.
Как проявляется заболевание
При опухоли надпочечников симптомы могут быть очень разные. Это зависит от вида образования и его местоположения. Если поражается корковое вещество, может развиться синдром Кушинга. Основными его симптомами являются:
- жировые отложения, которые постоянно увеличиваются (особенно на бедрах и задней части шеи);
- истончение кожи;
- мышечная боль;
- сильная усталость;
- головная боль.
Такие признаки характерны, в том числе, и для кортикостеромы. Она может привести к сахарному диабету. У части больных развиваются остеопороз или почечные заболевания (мочекаменная болезнь, пиелонефрит). Рак надпочечников способен провоцировать половую дисфункцию. У мужчин замечаются явные симптомы феминизации, в частности:
- ухудшение потенции;
- гипоплазия яичек;
- гинекомастия;
- олигоспермия;
- атрофия полового члена;
- отсутствие волос на лице;
- высокий голосовой тембр.
У женщин же, наоборот, проявляются мужские признаки:
- понижение голосового тембра;
- оволосение по мужскому типу;
- прекращение менструаций;
- гипертрофия клитора, молочных желез;
- повышение либидо;
- уменьшение жировой прослойки.
Если рак надпочечников встречается в детском возрасте, то половое созревание у девочек значительно ускоряется, а у мальчиков сильно замедляется. На фоне резких гормональных изменений могут происходить и психические расстройства например, чрезмерная раздражительность, депрессия.
Симптоматика при поражении мозгового вещества
При поражении мозгового вещества органа начинают вырабатываться гормоны, которые влияют на повышение артериального давления. Гемодинамические нарушения могут протекать в трех формах:
- Пароксизмальная. Встречается очень часто, примерно у 50–85 % больных. Распознается по следующим признакам: внезапное повышение АД до 220–300 мм рт. ст., головокружение, рвота, потеря сознания, полиурия, тремор, ощущение паники, резкий подъем температуры. Криз длится несколько часов, прекращается внезапно. После него происходят сильное потоотделение, покраснение лица. Как правило, пароксизмальный криз не возникает спонтанно. Этому предшествуют физическая нагрузка, стресс, мочеиспускание, употребление алкоголя.
- Постоянная. АД в таком случае постоянно повышено и не очень хорошо корректируется с помощью лекарств.
- Смешанная. На фоне длительного высокого давления наблюдаются гипертонические кризы.
Особенности диагностики
Жалобы больного и общие анализы крови уже дают возможность врачу заподозрить, в каком именно месте (мозговой или корковый слой) размещено новообразование.
Все дополнительные методы, которые дают возможность установить диагноз более точно, можно разделить на 2 группы:
- лабораторные;
- инструментальные.
Первая включает в себя, прежде всего, общий и биохимический анализ крови, исследование мочи. Об активности опухоли может свидетельствовать уровень свободного кортизола, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, альдостерона, катехоламинов в суточной мочевой порции. Для большей точности анализ на наличие катехоламинов выполняется сразу после гипертонического криза.
Выявить, насколько распространилась опухоль, и спланировать тактику лечения помогают результаты анализов крови на уровень АКТГ.
Важно выяснить, насколько активно вырабатываются эстрадиол, эстрогены, ренин. В стационарных условиях для этой цели могут использовать специальные тесты. Чтобы выявить дисфункциональность надпочечников, иногда проводятся специальные пробы:
- Выявление патологии вследствие смены клинических показателей крови. Зачастую предполагают использование Каптоприла.
- Рак надпочечников определяется в результате резкого повышения артериального давления. Предполагается использование таких средств, как Тирамин, Тропафен, Клофелин и некоторых других.
Вторая группа диагностических методов не обходится без УЗИ. Современная аппаратура дает возможность увидеть большие опухоли и нечеткую структуру органов. На ранних этапах заболевания такой метод не всегда целесообразно использовать.
Насколько новообразование активное, удается узнать с помощью флебографии (катетеризации вен). Получение информации становится возможным благодаря рентгенографии. После выполнения флебографии у больного берется анализ крови на выявление уровня гормонов.
Выявление вирилизирующей опухоли надпочечников с диаметром от 0,5 до 6 см осуществляется благодаря компьютерной томографии. На сегодня этот метод пользуется огромной популярностью, потому что дает возможность получать достоверную информацию о размере новообразования, его точном месторасположении, контурах, формах, структуре. Такие же данные удается получить специалистам с помощью метода МРТ. Для того чтобы исключить или подтвердить факт метастазирования, используются радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких.
Консервативное лечение
В тех случаях, когда опухоль не отличается большим размером и данные о ее злокачественной природе отсутствуют, нужен постоянный контроль над новообразованием. При этом осуществляется симптоматическое лечение, если признаки болезни мешают человеку нормально жить. Феохромоцитомный криз удается уменьшить за счет использования таких медицинских препаратов:
- Нитроглицерин;
- Регитин;
- Натрия нитропруссид;
- Фентоламин.
Может проводиться лечение радиоактивным изотопом. Попав через вену в кровоток, эта жидкость вызывает разрушение клеток опухоли, а затем ее уменьшение. Доказанным фактом является то, что радиоактивный изотоп способен в определенной степени бороться с метастазами.
Больному часто назначаются лекарства, которые дают возможность контролировать гипертонические кризы.
Для предупреждения инсульта уместны сосудорасширяющие средства, препараты для укрепления и эластичности сосудов.
Поскольку надпочечники уже не могут выполнять свою основную функцию, гормоны, необходимые для нормальной жизнедеятельности, больной получает в виде таблеток. Уместным при заболевании является использование препаратов, которые способны снижать уровень гормонов, продуцируемых самой опухолью:
- Фарестон и Тамоксифен уменьшают объем эстрогенов;
- Альдактон понижает уровень альдостерона.
Обнаружив экспрессию антител к Ki-67 в опухоли органа, врачи предлагают лечение Хлодитаном. Этот препарат уже более 40 лет применяется в борьбе с раком надпочечников и отличается хорошей эффективностью. Вместе с тем, это очень токсичное средство, поэтому постоянно приходится контролировать концентрацию Хлодитана в крови. Другими препаратами, которые используются при химиотерапии, являются Лизодрен (Митотан).
Стоит отметить, что как самостоятельный метод, химиотерапия в борьбе с раком надпочечников не используется. Чаще всего к ней прибегают уже после хирургического удаления новообразования. В таком случае химиотерапия удачно борется с метастазами и способна предупреждать рецидивы заболевания.
Вспомогательным методом лечения является лучевая терапия, в частности, такой вид, как брахитерапия – это один из вариантов внутреннего облучения. Радиоактивный материал вводится на время в тело человека ближе к опухоли. Впоследствии его хирургическим методом удаляют.
Оперативное вмешательство
В каждом случае, когда размер новообразования больше 3 см, врачи рекомендуют хирургический метод лечения. При этом удалять исключительно саму опухоль смысла нет, поэтому удаляется весь надпочечник.
Если же симптомы опухоли надпочечников и лабораторные данные указывают на злокачественную природу образования, удалять нужно и ближайшие к надпочечнику ткани, и лимфатические узлы.
В отдельных случаях встает вопрос об удалении почки (если есть вероятность, что она поражена метастазами). Выполнение операции проводится 2 методами:
- Лапароскопическая адреналэктомия (малотравматичный или закрытый метод). Доступ к пораженному месту выполняется через поясничный отдел. Разрез в этом случае отличается небольшим размером.
- Открытая операция. Предусматривает разрезание брюшных мышц, диафрагмы и грудной клетки. Считается более травматичной, после такой операции остается заметный шрам. При вскрытии брюшной полости врач имеет возможность лучше увидеть и оценить, насколько распространилось заболевание. Другим преимуществом такого варианта оперативного вмешательства является то, что, заметив поражение других органов, врач может провести одновременно и их удаление. Не понадобится дополнительная операция.
Бывают случаи, когда заболевание распространяется на нижнюю полую вену. Лучшим методом лечения в таком случае будет масштабная операция, в ходе которой врач должен и резекцию надпочечника выполнить, и целостность вены сохранить. В течение всего периода операции пациент подключается к системе искусственного кровообращения. В каждой из этих ситуаций хирургическое вмешательство должно проводиться в центре эндокринной хирургии. Работа выполняется под общим наркозом.
Особенно сложным является хирургическое лечение феохромоцитом. Вероятность развития гипертонического криза в этот момент очень велика. Анестезиологу приходится максимально точно просчитывать дозу анестезирующих веществ. Для успешного выполнения операции в современной хирургии особенно часто используются ультразвуковые скальпели, эндоскопические электрокоагуляторы, имеющие обратную связь, компьютерный томограф.
Оставшись без надпочечника, больной фактически пожизненно должен проходить гормональную заместительную терапию, то есть принимать таблетки, заменяющие собственные гормоны.
После проведения адреналэктомии больной должен каждые 6 месяцев проходить обследование.
Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, опухоль в надпочечниках способна вызывать рецидивы. Чтобы предотвратить это, больному нужно отказаться от сильных физических и нервных перегрузок, алкогольных напитков, снотворных средств.
Рак надпочечников часто вызывает тяжелые последствия для пациента. В любой момент может случиться гипертонический криз, который приводит к инсульту, может поражаться почка и полностью прекращаться мочеиспускание, способна развиться сердечная недостаточность. При несвоевременном лечении заболевание приводит к летальному исходу. Учитывая это, уже при первых признаках заболевания нужно срочно обратиться к специалистам.
