Анализируем такое заболевание, как гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников – заболевание сложное и нередко опасное для организма. Оно связано с дисбалансом гормонов, провоцирующим чрезмерное разрастание коркового вещества. В свою очередь, избыточный рост ткани приводит к дальнейшему нарушению гормонального фона.

То обстоятельство, что надпочечные железы контролируют многие обменные процессы и половое развитие человека, обусловливает сбои метаболизма и формирования гениталий при их нарушениях. Наиболее распространенная причина этого недуга – генетические дефекты. Хотя в некоторых случаях заметную роль играют внешние факторы.

Причины и механизм развития недуга

Надпочечная железистая ткань выделяет целый набор гормонов:

1. Тестостерон и эстроген – вещества, контролирующие репродуктивную систему.
2. Адреналин, норадреналин – активизаторы нервной системы в нестандартных стрессовых ситуациях.
3. Кортизол, альдостерон, глюкокортикоиды, минералокортикоиды – вещества для регуляции различных компонентов метаболизма органических и неорганических соединений.

Понижение выработки кортизола у здорового человека сразу же компенсируется воздействием гипофиза на надпочечниковую ткань. Посредством гормона АКТГ он провоцирует повышение синтеза кортизола, и баланс восстанавливается.

Если дефицит этого гормона обусловлен более серьезными причинами, чем временные отклонения в среде организма, объем надпочечниковой железистой ткани увеличивается, чтобы восполнить недостаток. Так появляется гиперплазия надпочечников. Побочным эффектом разрастания железы оказывается более интенсивная выработка мужских гормонов.

Пытаясь выяснить причины этой патологии, медики поняли, что она появляется:

• как врожденное заболевание (ВГКН – врожденная гиперплазия коры надпочечников) – из-за дефектов белков, принимающих участие в образовании кортизола или альдостерона, либо при аномалиях гипоталамо-гипофизарной системы;
• как приобретенное заболевание – из-за воздействия очень тяжелых или продолжительных стрессов.

Симптоматика

Гиперплазия надпочечников способна влиять на многие системы органов, поэтому ее сопровождают такие симптомы:

1. Повышенная возбудимость, состояния психоза.
2. Нечеткость мышления и ослабление памяти.
3. Внешние проявления диабета, остеопороза.
4. Скачки давления.
5. Явные отклонения водного режима: частое желание пить, сопровождаемое учащением мочеиспусканий.

Это общие проявления для всех разновидностей заболевания. Но, в зависимости от особенности протекания, гиперплазия коры надпочечников встречается в следующих формах:

Форма болезни	Особенности	Симптомы у взрослых	Симптомы у детей
Гипертоническая	Характеризуется повышением уровня минералокортикоидов и андрогенов — мужских гормонов.	Развивается дисфункция почек, сосудистой сетки глаза, гипертония. Постоянная потливость, появление под глазами темных кругов, нервозность, частые приступы тошноты.	Неправильное развитие черепа (асимметрия и непропорциональность формы), головные боли со рвотой и высоким внутричерепным давлением. Больной ребенок вялый и сонливый или, наоборот, плохо спит и очень капризен.
Вирильная	Повышается уровень андрогенов.	Угревые высыпания на коже, многие типичные признаки смазаны.	Очень рано начинается интенсивный рост гениталий, их волосяного покрова, и типичное для мужчин формирование скелетных мышц.
Сольтеряющая	Уровень андрогенов повышается, а остальных надпочечниковых гормонов не хватает.	Происходит критическое снижение глюкозы, калия в крови, из-за чего развивается рвота, обезвоживание, человек быстро теряет вес. Чувствуется сильное недомогание.	У девочек развиваются дефекты в анатомии наружных половых органов, они чрезмерно увеличены, а при половом созревании менструации не начинаются. У мальчиков увеличение пениса начинается очень рано, гениталии имеют более темный кожный покров.
Неклассическая	Эндокринные сбои менее тесно связаны с обменом веществ.	Наличие угревой сыпи и так называемых «лысых» висков.	Ускоренный рост, у девочек волосяной покров развивается по мужскому типу, а менструации отсутствуют.
Узелковая	Наблюдается гиперплазия правого надпочечника или левого, выраженная в увеличении отдельных его частей – сегментов.	Интенсивный рост волос, появление кариеса, кожных высыпаний, психических отклонений, ожирения, слабости и головных болей, сопровождаемых потемнением в глазах.	В детском возрасте симптомы выражены менее ярко.
Диффузная	Разрастание ткани происходит более равномерно, при этом пораженный орган сохраняет пропорции и форму.	Нервные отклонения могут проявляться психическими атаками, возможно ожирение, у женщин бывает бесплодие и частые кровотечения. У мужчин могут быть уменьшены семенники.	Интенсивное развитие волосяного покрова.

Врожденную форму характеризуют как адреногенитальный синдром. Дети, у которых гиперплазия надпочечников сформировалась еще в утробе, из-за прогрессирования болезни будут развиваться неправильно, если ничего не предпринимать. Родители должны быть в курсе всех особенностей болезни, чтобы вовремя проводить необходимые курсы лечения. Требуется периодическое наблюдение доктора.

Особенности лечения

Диагноз гиперплазия надпочечника имеет свои особенности. Требуется не только лечение физиологических отклонений, но и психологическая поддержка, если дело касается ребенка, больного врожденной формой недуга.

Диагностику болезни у новорожденных нужно проводить по возможности в первые же дни жизни, чтобы не пропустить шанс скомпенсировать гормональный дисбаланс до того времени, когда он приведет к отклонениям. Эндокринные и обменные проблемы могут выявить в роддоме при взятии крови у младенца.

Если не проводится ранняя диагностика и явные внешние признаки (например, нехарактерная форма гениталий) отсутствуют, о заболевании малыша родители могут узнать в период с 2 до 4 лет, когда возможны первые проявления внутренних отклонений.

Лечение внутренних нарушений с помощью медикаментозных средств подразумевает:

1. Снижение активности ренина в крови.
2. Компенсацию гормонов, выделяемых железой (причем, при лечении взрослых применяются иные препараты).
3. Урегулирование баланса половых гормонов для нормального развития гениталий. Препараты подбирают соответственно полу, а дозировку – в зависимости от степени нехватки этих веществ в крови.
4. Нормализацию содержания ионов натрия и хлора в крови. Для этого применяются не только лекарства, но и повышение потребления соли с пищей (особенно в жаркий период, когда она активно выводится еще и через потовые железы).
5. Возвращение способности к зачатию у женщин возможно после курса приема оральных контрацептивов.

Внешние проявления болезни тоже могут снижать качество жизни, портить внешность, придавать необычный облик гениталиям человека. Эти проблемы также требуют решения:

1. Лишний волосяной покров у женщин устраняется различными методами эпиляции.
2. Косметологические процедуры помогают очистить кожу от угревых высыпаний.
3. Если эндокринные проблемы не были решены вовремя, и развились дефекты вторичных половых признаков, их можно устранить хирургическим путем.

Бывают и сложные ситуации, когда неправильно развивающиеся внешние половые органы вообще сбивают с толку врачей в роддоме, и они не могут точно установить пол.

Чтобы в дальнейшем организовать соответствующее лечение и правильно воспитывать малыша (как мальчика или как девочку), приходится исследовать кариотип (набор хромосом), и только после анализа назначать адекватную терапию.

Бесплодие, которое провоцирует гиперплазия левого надпочечника или правого, может быть устранено после гормональной терапии. Но схема лечения должна быть разработана грамотно, а пациентке нужно тщательно выполнять предписания. Если эндокринные проблемы устраняются, женщина способна родить абсолютно здорового ребенка.

Если во время диагностики доктор выявляет, что это – такое заболевание, которое способно сильно навредить организму, может быть принято решение о хирургическом удалении пораженных желез. Но медикаментозная поддерживающая терапия все равно необходима.

Гиперплазия надпочечников – недуг распространенный, но некоторые люди не знают его симптомы, и живут с ним много лет, без диагностики и лечения. Своевременная и адекватная терапия способна улучшить состояние больного и уменьшить проявление внешних дефектов. Родители должны быть внимательны к формированию ребенка, чтобы при необходимости вовремя обратиться к врачу и направить половое развитие малыша в нужное русло.