Біз бүйрек үсті безінің гиперплазиясы сияқты ауруды талдаймыз

Бүйрек үсті бездерінің гиперплазиясы — ағза үшін күрделі және жиі қауіпті ауру. Бұл гормондардың теңгерімсіздігімен байланысты, бұл кортикальды заттың шамадан тыс өсуін тудырады. Өз кезегінде, тіндердің шамадан тыс өсуі гормоналды фонның одан әрі бұзылуына әкеледі.

Бүйрек үсті бездерінің көптеген метаболикалық процестерді және адамның жыныстық дамуын бақылайтындығы зат алмасудың бұзылуына және олар бұзылған кезде жыныс мүшелерінің қалыптасуына әкеледі. Бұл аурудың ең көп тараған себебі — генетикалық ақаулар. Кейбір жағдайларда сыртқы факторлар маңызды рөл атқарады.

Аурудың себептері мен даму механизмі

Бүйрек үсті безінің ұлпасы гормондардың тұтас жиынтығын шығарады:

1. Тестостерон мен эстроген — бұл ұрпақты болу жүйесін бақылайтын заттар.
2. Адреналин, норадреналин — стандартты емес стресстік жағдайларда жүйке жүйесінің активаторлары.
3. Кортизол, альдостерон, глюкокортикоидтар, минералокортикоидтар органикалық және бейорганикалық қосылыстардың алмасуының әртүрлі компоненттерін реттеуге арналған заттар болып табылады.

Сау адамда кортизол өндірісінің төмендеуі бүйрек үсті безінің тініне гипофиздің әсерімен дереу өтеледі. ACTH гормоны арқылы кортизол синтезінің жоғарылауын тудырады және тепе-теңдік қалпына келеді.

Егер бұл гормонның жетіспеушілігі организмнің ортасындағы уақытша ауытқуларға қарағанда күрделі себептерге байланысты болса, бүйрек үсті безінің тінінің көлемі жетіспеушіліктің орнын толтыру үшін артады. Бүйрек үсті безінің гиперплазиясы осылай пайда болады. Бездің өсуінің жанама әсері ерлер гормондарының қарқынды өндірісі болып табылады.

Бұл патологияның себептерін анықтауға тырысқан дәрігерлер оның пайда болуын түсінді:

• туа біткен ауру ретінде (БҮҚ – бүйрек үсті безінің қыртысының туа біткен гиперплазиясы) – кортизол немесе альдостерон түзілуіне қатысатын белоктардағы ақауларға байланысты немесе гипоталамус-гипофиз жүйесінің ауытқуларымен;
• жүре пайда болған ауру ретінде – өте ауыр немесе ұзаққа созылған күйзелістің әсерінен.

https://www.youtube.com/watch?v=-_-9P_fYxyo

Симптомдары

Бүйрек үсті безінің гиперплазиясы көптеген органдар жүйесіне әсер етуі мүмкін, сондықтан ол келесі белгілермен бірге жүреді:

1. Гиперқозғыштық, психоз күйлері.
2. Бұлыңғыр ойлау және есте сақтау қабілетінің әлсіреуі.
3. Қант диабетінің, остеопороздың сыртқы көріністері.
4. Қысымның көтерілуі.
5. Су режимінің айқын ауытқулары: зәр шығарудың жоғарылауымен бірге жиі ішуге ұмтылу.

Бұл аурудың барлық сорттары үшін жалпы көріністер. Бірақ курсқа байланысты бүйрек үсті безінің қыртысының гиперплазиясы келесі формаларда кездеседі:

Аурудың формасы	Ерекшеліктер	Ересектердегі белгілер	Балалардағы белгілер
Гипертониялық	Ол минералокортикоидтар мен андрогендер – еркек гормондарының деңгейінің жоғарылауымен сипатталады.	Бүйректің, көздің тамыр торының дисфункциясы, гипертония дамиды. Тұрақты терлеу, көздің астындағы қара шеңберлер, жүйке, жиі жүрек айну ұстамалары.	Бас сүйегінің дұрыс дамуы (ассиметрия және пропорционалды емес пішін), құсу және жоғары бассүйек ішілік қысыммен бас ауруы. Науқас бала летаргиялық және ұйқышыл болады, немесе, керісінше, нашар ұйықтайды және өте капризді.
вирилная	Андроген деңгейі жоғарылайды.	Терідегі безеулер, көптеген типтік белгілер бұлыңғыр.	Жыныс мүшелерінің қарқынды өсуі, олардың шаш сызығы, ерлерге тән қаңқа бұлшықеттерінің қалыптасуы өте ерте басталады.
тұзды ысырап ету	Андрогендердің деңгейі көтеріледі, ал қалған бүйрек үсті безінің гормондары жеткіліксіз.	Қандағы глюкозаның, калийдің сыни төмендеуі байқалады, бұл құсуды, сусыздандыруды тудырады, адам тез салмағын жоғалтады. Өзін өте нашар сезіну.	Қыздарда сыртқы жыныс мүшелерінің анатомиясында ақаулар пайда болады, олар шамадан тыс үлкейеді, жыныстық жетілу кезінде етеккір басталмайды. Ұлдарда жыныс мүшесінің ұлғаюы өте ерте басталады, жыныс мүшелерінің терісі қара түсті.
Классикалық емес	Эндокриндік бұзылулар метаболизммен азырақ байланысты.	Безеу және «таз» храмдар деп аталатындардың болуы.	Үдемелі өсу, қыздарда шаш сызығы ерлердің үлгісіне сәйкес дамиды, менструация болмайды.
түйінді	Оң жақ бүйрек үсті безінің немесе сол жақтың гиперплазиясы бар, оның жеке бөліктерінің — сегменттерінің ұлғаюымен көрінеді.	Шаштың қарқынды өсуі, кариестің пайда болуы, тері бөртпесі, психикалық бұзылулар, семіздік, әлсіздік және бас ауруы, көздің қараюымен бірге жүреді.	Балалық шақта симптомдар азырақ көрінеді.
диффузиялық	Тіндердің өсуі біркелкі жүреді, ал зардап шеккен орган пропорциялар мен пішінді сақтайды.	Нервтік ауытқулар психикалық шабуылдармен көрінуі мүмкін, семіздік мүмкін, әйелдерде бедеулік және жиі қан кету бар. Еркектерде ұрық бездері қысқаруы мүмкін.	Шаш сызығының қарқынды дамуы.

Туа біткен түрі адреногенитальды синдром ретінде сипатталады. Жатырда пайда болған бүйрек үсті безінің гиперплазиясы бар балалар аурудың өршуіне байланысты, егер ештеңе жасалмаса, дұрыс дамымайды. Қажетті емдеу курстарын уақытында өткізу үшін ата-аналар аурудың барлық ерекшеліктерін білуі керек. Мерзімді медициналық бақылау қажет.

Емдеу ерекшеліктері

Бүйрек үсті безінің гиперплазиясының диагностикасының өзіндік ерекшеліктері бар. Бұл аурудың туа біткен түрі бар балаға келгенде физиологиялық ауытқуларды емдеуді ғана емес, психологиялық қолдауды да қажет етеді.

Жаңа туылған нәрестелердегі ауруды диагностикалау, мүмкін болса, өмірдің алғашқы күндерінде, ауытқуларға әкелетін уақытқа дейін гормоналды теңгерімсіздікті өтеу мүмкіндігін жіберіп алмау үшін жүргізілуі керек. Ауруханада нәрестеден қан алу кезінде эндокриндік және метаболикалық проблемаларды анықтауға болады.

Егер ерте диагностика жасалмаса және айқын сыртқы белгілер болмаса (мысалы, жыныс мүшелерінің тән емес түрі), ата-аналар нәрестенің ауруы туралы ішкі ауытқулардың алғашқы көріністері пайда болған 2 жастан 4 жасқа дейінгі кезеңде біле алады. мүмкін.

Дәрілік заттардың көмегімен ішкі ауруларды емдеу мыналарды қамтиды:

1. Қандағы ренин белсенділігінің төмендеуі.
2. Безден бөлінетін гормондардың компенсациясы (сонымен қатар ересектерді емдеуде басқа препараттар қолданылады).
3. Жыныс мүшелерінің қалыпты дамуы үшін жыныстық гормондардың тепе-теңдігін реттеу. Дәрілер жынысына қарай таңдалады, ал дозасы — қандағы осы заттардың жетіспеушілігінің дәрежесіне байланысты.
4. Қандағы натрий және хлор иондарының құрамын қалыпқа келтіру. Бұл үшін тек дәрі-дәрмектер ғана емес, сонымен қатар тамақпен бірге тұзды тұтынудың жоғарылауы (әсіресе ыстық кезеңде, ол тер бездері арқылы белсенді түрде шығарылады).
5. Әйелдерде жүктілік қабілетін қайтару ауызша контрацептивтерді қабылдау курсынан кейін мүмкін болады.

Аурудың сыртқы көріністері де өмір сүру сапасын төмендетуі, сыртқы түрін бұзуы, адамның жыныс мүшелеріне әдеттен тыс көрініс беруі мүмкін. Бұл проблемаларды да шешу қажет:

1. Әйелдердегі артық шаш шашты кетірудің әртүрлі әдістерімен жойылады.
2. Косметикалық процедуралар теріні безеуден тазартуға көмектеседі.
3. Егер эндокриндік проблемалар уақытында шешілмесе және қайталама жыныстық белгілердің ақаулары пайда болса, оларды хирургиялық жолмен түзетуге болады.

Сондай-ақ, сыртқы жыныс мүшелерінің дұрыс дамымағаны, әдетте, перзентханадағы дәрігерлерді шатастыратын қиын жағдайлар бар және олар жынысты дәл анықтай алмайды.

Болашақта тиісті емдеуді ұйымдастыру және нәрестені дұрыс тәрбиелеу үшін (ұл немесе қыз ретінде) кариотипті (хромосомалар жиынтығы) зерттеу керек, талдаудан кейін ғана адекватты терапия тағайындалады.

Сол жақ бүйрек үсті безінің немесе оң жақтың гиперплазиясын тудыратын бедеулікті гормондық терапиядан кейін жоюға болады. Бірақ емдеу режимі дұрыс әзірленуі керек, ал пациент нұсқауларды мұқият орындауы керек. Эндокриндік проблемалар жойылса, әйел мүлдем сау бала туа алады.

Егер диагноз кезінде дәрігер бұл денеге үлкен зиян келтіретін ауру екенін анықтаса, зардап шеккен бездерді хирургиялық жолмен алып тастау туралы шешім қабылдануы мүмкін. Бірақ әлі де медициналық көмекші терапия қажет.

Бүйрек үсті безінің гиперплазиясы кең таралған ауру, бірақ кейбір адамдар оның белгілерін білмейді және онымен ұзақ жылдар бойы диагнозсыз және емделмей өмір сүреді. Уақытылы және адекватты терапия науқастың жағдайын жақсарта алады және сыртқы ақаулардың көрінісін азайтады. Ата-аналар баланың қалыптасуына мұқият болуы керек, қажет болған жағдайда уақытында дәрігермен кеңесіп, нәрестенің жыныстық дамуын дұрыс бағытта бағыттауы керек.